UKSH führend bei Mastzellerkrankungen

Das Universitätsklinikum Schleswig-Holstein (UKSH) ist Exzellenzzentrum für Mastzellerkrankungen. Das European Competence Network on Mastocytosis (ECNM) hat einen campusübergreifenden Zusammenschluss verschiedener Kliniken und Institute zertifiziert. Beteiligt sind am Campus Lübeck die Klinik für Dermatologie, Allergologie und Venerologie, die Klinik für Hämatologie und Onkologie, die Klinik für Kinder- und Jugendmedizin und das Institut für Pathologie. Das Kieler Institut für Pathologie mit seiner Sektion für Hämatopathologie und Lymphknotenregister ist ebenso Teil des neuen Zentrums. Dem ECNM, einem Netzwerk europäischer Wissenschaftler und Ärzte, gehören jetzt acht deutsche Exzellenzzentren an.

Bei einer Mastozytose haben sich die Mastzellen im Körper übermäßig vermehrt. Mastzellen sind Teil des Immunsystems, die Botenstoffe wie Histamin ausschütten können und damit eine Immunreaktion in Gang setzen. Die häufigste Form der Mastozytose betrifft nur die Haut und kommt besonders bei Kindern vor. Bei der systemischen Mastozytose sammeln sich Mastzellen auch verstärkt in anderen Organen und anderem Gewebe an, zum Beispiel im Knochenmark. Sie tritt vor allem bei Erwachsenen auf.

„Mastozytose ist relativ wenig erforscht“, sagt Prof. Dr. Nikolas von Bubnoff, Direktor der Klinik für Hämatologie und Onkologie am Campus Lübeck und Koordinator des neuen Exzellenzzentrums. „Bis vor ein paar Jahren war es vielen Ärzten nicht klar, dass es diese Krankheit gibt.“ Mit Hilfe der europaweiten Patienten-Datenbank des ECNM gehen die Kieler und Lübecker Ärzte nun der Frage nach, ob bestimmte Biomarker den weiteren Verlauf der Erkrankung vorhersagen können und ob manche Patienten engmaschiger betreut werden müssen. Das Konzept dieser neuen Studie soll auf dem ECNM-Jahreskongress im Oktober in Salzburg vorgestellt werden.

Die Mastozytose zeigt sich in vielfältigen Ausprägungen. Die möglichen Symptome reichen von Hautveränderungen bis zu Durchfall, Kopfschmerzen und Abgeschlagenheit. Auftreten können sie nach dem Verzehr bestimmter Nahrungsmittel, nach Alkohol oder als Reaktion auf Medikamente oder Temperaturveränderungen. „Viele Patienten leben mit den Beschwerden wie mit einer Hauskatze, die mal kratzt und nervt, aber nicht gefährlich ist“, sagt Prof. von Bubnoff. In seltenen Fällen kann die Krankheit jedoch auch Organschäden verursachen, die lebensbedrohlich sind. Die Möglichkeiten der Therapie reichen von einer Ernährungsberatung bis zu einer Stammzelltransplantation bei sehr ernsten Verläufen.

Gefährlich für alle Betroffenen ist das erhöhte Risiko für einen allergischen Schock nach einem Insektenstich oder durch bestimmte Medikamente. Allen Erkrankten wird empfohlen, stets ein Notfallset bei sich zu tragen. „Die Hälfte der erwachsenen Patienten, die nach einem Bienen- oder Wespenstich mit einem allergischen Schock ins Krankenhaus kommt, hat eine Mastozytose“, sagt PD Dr. Andreas Recke aus der Klinik für Dermatologie, Allergologie und Venerologie in Lübeck. Gerade in diesem Fall profitieren die Betroffenen von der interdisziplinären Zusammenarbeit der Ärzte. „Bei einer Schockreaktion muss eine Allergie ausgeschlossen werden“, sagt Dr. Recke. „Um eine Mastozytose nicht zu übersehen, bedarf es im Verdachtsfall aber auch einer Knochenmarkdiagnostik.“

Für die Patientinnen und Patienten liegen die Vorteile des neuen Exzellenzzentrums vor allem in der großen Expertise der behandelnden Ärzte. „Viele der Menschen mit unklaren Beschwerden, wie sie eine Mastozytose oft mit sich bringt, haben eine riesige Liste an Diagnosen, weil niemand den Zusammenhang gesehen hat. Manche Patienten werden zum Psychiater geschickt“, sagt Prof. von Bubnoff.

Die am Exzellenzzentrum beteiligten Kliniken und Institute weisen eine langjährige Erfahrung auf in der Diagnostik und Therapie der Mastozytose. Die Lübecker Klinik für Dermatologie, Allergologie und Venerologie arbeitet bereits seit geraumer Zeit mit dem ECNM zusammen. Prof. von Bubnoff war vor seinem Wechsel an das UKSH in diesem Jahr am Universitätsklinikum Freiburg tätig und hat das dortige Exzellenzzentrum für Mastzellerkrankungen koordiniert.