Kutanes Lymphom, eine Form von Hautkrebs – das Chamäleon in der Dermatologie

ADO2024: Deutscher Hautkrebskongress 25.-28.09.2024 in Würzburg

Würzburg. (ka) Sieht harmlos aus, ist aber Krebs – ein Hautlymphom. Es entsteht, wenn sich Immunzellen unkontrolliert in der Haut, außerhalb der Lymphknoten vermehren. Mit einer Neuerkrankung im Jahr pro 100.000 Einwohnerinnen und Einwohner ist diese Form von Hautkrebs relativ selten, die Diagnose aber oft nicht einfach. Lymphome gelten als Chamäleon in der Dermatologie, weil sie wie andere Hauterkrankungen aussehen können. Zur Diagnose wird eine Biopsie der Hautveränderung feingeweblich und molekulargenetisch untersucht. Die Prognose ist sehr unterschiedlich. Im Vorfeld des Deutschen Hautkrebskongresses vom 25. bis 28. September in Würzburg gibt Prof. Dr. med. Marion Wobser, Hautklinik am Universitätsklinikum Würzburg, Einblicke in neue Erkenntnisse zum Hautlymphom.

„Bei kutanen Lymphomen vermehren sich unkontrolliert Immunzellen in der Haut, meist ausgehend von reifen B- oder T-Zellen. Hautlymphome umfassen ein breites Spektrum an prognostisch unterschiedlichen Subtypen, wobei T-Zell-Lymphome die häufigste Untergruppe darstellen. Für die endgültige Diagnosestellung ist eine sorgfältige klinisch-pathologische Korrelation entscheidend. Das häufigste Hautlymphom ist die Mycosis fungoides, ein kutanes T-Zell-Lymphom. Die Mycosis fungoides präsentiert sich klinisch mit erythematösen Patches und Plaques sowie Tumoren, letztere insbesondere bei längerer Bestandsdauer. Eine systemische Disseminierung in Blut, Lymphknoten und innere Organe ist selten, allerdings mit einer deutlich schlechteren Prognose assoziiert.

Während in frühen Stadien bei der Mycosis fungoides meist hautgerichtete Therapiemaßnahmen ausreichen (topische Steroide/topisches Chlormethin, Lichttherapie) und die Prognose gut ist, sind in fortgeschrittenen Stadien und beim Sézary-Syndrom (klinische Merkmale: Erythrodermie, Lymphadenopathie und Blutbeteiligung) Systemtherapien oder multimodale (z.B. Kombination mit einer Strahlentherapie oder einer extrakorporalen Photopherese) und interdisziplinäre Therapiekonzepte indiziert. Systemtherapien bei Mycosis fungoides und Sézary Syndrom umfassen u.a. Bexaroten und Methotrexat oder zielgerichtete Therapieoptionen wie Brentuximab vedotin und Mogamulizumab, in Einzelfällen auch eine Knochenmarktransplantation.

Zu den kutanen T-Zell-Lymphomen zählen des Weiteren indolente Subtypen mit meist solitärer Hautmanifestation wie die CD4-positive Lymphoproliferation oder die akrale CD8-positive Lymphoproliferation, zum anderen jedoch auch seltene aggressive Entitäten wie das periphere T-Zell-Lymphom oder das aggressive epidermotrope T-Zell-Lymphom. Bei Letzteren zeigt sich charakteristischerweise eine hohe Krankheitsdynamik mit raschem Auftreten meist multipler Plaques/Tumoren, einem limitierten Therapieansprechen und einer schlechten Prognose.

Kutane B-Zell-Lymphome sind sehr viel seltener als kutane T-Zell-Lymphome. Während die Lebenserwartung beim kutanen Marginalzonenlymphom und kutanen follikulären B-Zell-Lymphom (klinisch langsam wachsende Papeln/Tumoren) – trotz häufig kutaner Rezidive im Krankheitsverlauf – nahezu unbeeinträchtigt ist, zeigt das kutane großzellige B-Zell-Lymphom ein aggressiveres biologisches Verhalten (rasches Auftreten großer Hauttumoren) mit einem erhöhten Risiko einer systemischen Disseminierung.

Fazit: Kutane Lymphome umfassen ein breites Spektrum unterschiedlicher Entitäten, welche eine sehr variable klinische Präsentationsform am Hautorgan und eine Subtyp- und Stadien-abhängige Prognose aufweisen. Entscheidend zur Diagnosestellung ist die klinisch-pathologische Korrelation.“

Medienvertreter sind herzlich eingeladen zum Kongress! Wir freuen uns über Ihre Berichterstattung. Gern vermitteln wir Ihnen Ansprechpartner für Interviews.
Akkreditierungen/Anmeldungen zur PK bitte über die Kongress-Homepage oder den Pressekontakt.

Sehr herzlich laden wir Sie zur Pressekonferenz am Freitag, 27. September 2024 von 12:00 – 13:00 Uhr ins Congress Centrum Würzburg ein!
Die Teilnahme ist auch online möglich. Wir senden Ihnen gern die Zugangsdaten zu.

Hintergrund:

Hautkrebs ist immer noch die häufigste Krebserkrankung in Deutschland mit der größten Steigerungsrate – trotz der immensen medizinischen Fortschritte der letzten Jahre. Die Zahl der Neuerkrankungen hat sich in den letzten zehn Jahren auf rund 308.800 im Jahr verdoppelt. Dafür werden UV-bedingte Hautschäden aufgrund intensiver Sonnenexposition in der Kindheit und Jugend mit verantwortlich gemacht. Jährlich gibt es 160.700 Neuerkrankungen beim Basalzellkarzinom, 105.800 beim kutanen Plattenepithelkarzinom und beim Melanom 42.300 Neuerkrankungen.

Die ADO (Arbeitsgemeinschaft Dermatologische Onkologie der DKG und der DDG) organisiert Fortbildungen, Forschungsprojekte und klinische Studien, um die Qualität der dermato-onkologischen Patientenversorgung in Deutschland, Österreich und der Schweiz zu verbessern und die wissenschaftliche Zusammenarbeit zu fördern. Ein wichtiger Fokus liegt auf der Erarbeitung diagnostischer und therapeutischer Leitlinien zu verschiedenen Hautkrebsarten.